Bazálne membrány sú tenké extracelulárne štruktúry, ktoré vytvárajú anatomickú bariéru v miestach kontaktu buniek so spojivovým tkanivom. Ich štruktúra obsahuje viacero špecifických molekúl ako kolagen IV, laminín, proteoglykany, entaktín/inogén, ktoré produkujú hlavne bunky endotelu. 6 génov kóduje 6 reťazcov kolagénu IV α1(IV)-až α6(IV). Bazálne membrány majú rozdielnu štruktúru ich α(IV) reťazcov. Reťazce α1(IV) a α2(IV) sú súčasťou väčšiny bazálnych membrán. BMG obsahujú reťazce α3(IV) až α5(IV).

Antigény

Hlavným antigénom je nekolagénna doména 1 (NC1) reťazca α3(IV) kolagénu IV.

Detekčné metódy

Cirkulujúce protilátky ABMG môžeme dokázať nepriamou IFL na substráte obličky alebo ELISA testom na purifikovanej doméne NC1. Nízky titrer protilátok nezachytíme na NIF teste. Anti- BMG protilátky môžeme zachytiť aj priamou metódou z biopsie obličky. Porovnávacie štúdie uvádzajú zhodu oboch metód až 90%. Falošná pozitivita môže byť zachytená v prípade diabetu a pri odbere z transplantovanej obličky, alebo pri SLE a iných ochoreniach s polyklonálnou aktiváciou.

Klinická relevancia

Protilátky ABMG sú silno asociované s diagnózou rýchlo progredujúcej GN, ale môžeme ich nájsť (zriedka) u pacientuv s hemoragiou pľúc bez GN. Veľa pacientov (20 – 35 %) s protilátkami ABMG má tiež protilátky proti ANCA so špecifikáciou pANCA (proti myeloperoxidáze). Niektorí pacienti s pozitivitou oboch protilátoch má obraz typicky pre Wegenerovú granulomatózu, alebo mikroskopickú polyangitídu. Odporúča sa vyšetrenie oboch protilátok. Pozitívny test indikuje u pacienta vysoké riziko vývoja renálneho zlýhynia alebo život ohrozujúcej pľúcnej hemorágie.

Indikácia

Odporúča sa vyšetrenie oboch protilátok. Pozitívny test indikuje u pacienta vysoké riziko vývoja renálneho zlýhynia alebo život ohrozujúcej pľúcnej hemorágie. Negatívny výsledok v spojení s negatívnym ANCA testom upozorňuje na niekoľko dňové nevyužitie toxickej terapie. Prognostika ochorení ABMG je vysoko závislá od stupňa ochorenia a včasnej diagnostiky.

dsDNAANCAABMG
Choroba BMG-+/-+++
SLE++++/--
WG*-+++-
MP*+/-++++/-
IgA nefropatia---
*WG - Wegenerová granulomatóza, MP – mikrovaskulárna polyarteritída

  • Obrázok 1. ABMG
    Obrázok 2-3. AmzgA

Literatúra

  • HELLMARK, T. – SEGELMARK, M.Glomerular basement membrane autoantibodies. In:Shoenfeld, Z., Gershwin, M.E., Meroni, P.L.: Autoantibodies. Elsevier, second edition, 2007, s:553-559. ISBN 13:978-0-444-52763-9.
  • BRADWELL, AR. – STOKES, RP. – MEAD GP. 1999. Advanced Atlas of Autoantibody Patterns. England: AR Bradwell, 1999. 112 s. ISBN 0704485109.
  • HUDSON, BG. – TRYGGVASON, K. – SUNDARAMOORTHY, M. – NEILSON, EG. Alport`s syndrome, Goodpasture`s syndrome and type IV collagen. N Engl J med.