Ri sú protilátky patriace do skupiny autoprotilátok zodpovedných za neurologický paraneoplastický syndróm, sú tiež známe pod názvom antineuronálne jadrové protilátky typu 2 (ANNA2). Neurologické PS sú výsledkom skríženej, imunitnej reakcie medzi nádorovými antigénmi a bunkami nervovej sústavy. V tele sa tvoria špecifické protilátky proti onkoneurálnym antigénom, ktoré zareagujú aj s bunkami CNS a poškodia ich. Až 60 % týchto príznakov je diagnostikovaných pred objavením sa nádoru.

Antigény

Ri protilátky rozoznávajú dva proteíny 50kDa a 80kDa, ktoré sú kódované Nova-1 a Nova-2 génmi. Antigény sRi protilátky rozoznávajú dva proteíny 50kDa a 80kDa, ktoré sú kódované Nova-1 a Nova-2 génmi. Antigény sú vysoko konzervatívne neurónovo-špecifické RNA väzbové proteíny, ktoré sa majú úlohu v postmigračnom zrení neurónov.

Detekčné metódy

Anti Ri protilátky môžu byť identifikované na cerebelárnych imunofluorescenčných rezoch. Vzor farbenia je podobný ako pri Hu- protilátkach- ukazujú sa pozitívne jadrá neurónov a menej intenzívne zafarbenie cytoplazmy. Avšak Ri protilátky, na rozdiel od Hu protilátok, sú špecifické pre neuronálne jadrá centrálneho nervového systému. Preto nie je farbenie pozorované v neuronálnych jadrách myenterického plexu žalúdka. Toto rozlišovanie môže byť veľmi ťažké a imunofluorescenčný vzor je iba informácia o špecifickosti, takže spoľahlivá identifikácia by mala byť založená na výsledkoch z western blottingu cerebelárnych extraktov a rekombinantných proteínov.

Klinická relevancia

Tieto vzácne protilátky sa vyskytujú s klinickými príznakmi prevládajúcej axiálnej ataxie a s poruchou očnej hybnosti (opsoklonus/myoklonus). Paraneoplastická opsoklonálna ataxia (POA) a paraneoplastická opsoklonálno myoklonálna ataxia (POMA) sú oba pojmy používané na opis symptómov. Relatívny výskyt protilátok u žien a mužov je 2:1. Nádory prsníka alebo malobunkové nádory pľúc boli nájdené u 75% prípadov. Pri karcinómoch vaječníkov, vajcovodov, močového mechúra a krčka maternice sú prítomné menej často. Prítomnosť protilátok bola nájdená v prípade ovariálneho karcinómu bez prítomnosti paraneoplastického neurologického syndrómu. Detekcia anti Ri protilátok by mala byť podnetom pre dôkladné pátranie po primárnom tumore, konkrétne rakoviny prsníkov a malobunkového karcinómu pľúc. Niekedy sa nenájde žiaden nádor, hoci prítomnosť okultného nádoru nemožno vylúčiť, a práve toto robí spomínané dôkladné pátranie veľmi potrebným.

Indikácia

Vyskytujú sa s klinickými príznakmi prevládajúcej axiálnej ataxie a s poruchou očnej hybnosti (opsoklonus/myoklonus).

Literatúra

  • ŠANDOROVÁ, M. Paraneoplastycké syndrómy. Onkológia. 2010. číslo 6. s. 348-351.
  • HUGES, RG. – SURMACZ, MJ. – KARIM, AR. et al. 2008. Atlas of Tissue Autoantibodies. Third Edition. United Kingdom: The Binding Site Ltd., 2008. 220 s. ISBN 9780704427013.
  • BRADWELL, AR. – STOKES, RP. – MEAD GP. 1999. Advanced Atlas of Autoantibody Patterns. England: AR Bradwell, 1999. 112 s. ISBN 0704485109.
  • SHOENFELD, Y. – GERSHWIN, ME. – MERONI, PL. 2007. Autoantibodies. Second Edition. Italy: Elsevier, 2007. 862s. ISBN: 978-0-444-52763-9.
  • FUČÍKOVÁ, T. – VAŇKOVÁ, Z. – JANATKOVÁ, I. 2003. Paraneoplastické szndrómy a autoprotilátky. Zdravotníctví medicína – lékařské listy. Dostupné na internete
  • ŠTOURAČ, P. – BEDNÁŘOVÁ, J. Paraneoplastické neurologické syndromy centrálního nervového systému. Neurologie pro praxi. 2013, (14) 1, s. 12-15.