AMa protilátky boli charakterizované len nedávno a reagujú s Ma1, Ma2/Ta a Ma3 proteínmi, ktoré sú asociované s rozličnými tumormi. Z týchto troch sú anti Ma2 protilátky najčastejšie identifikované. Tieto viažu neuronálne jadierka nervového systému, v menšej miere tiež dochádza k jadrovému a cytoplazmatickému farbeniu. Anti Ma1 protilátky sa viažu na zárodočné bunky semeníkov, anti Ma2 protilátky sú špecifické pre centrálny nervový systém a reaktivita anti Ma3 môže byť pozorovaná v niekoľkých systémových tkanivách.

Antigény

Existujú tri druhy Ma antigénov (Ma1/Ma, Ma2/Ta a Ma3), ktoré boli identifikované z cDNA knižnice. Sú vyjadrené v jadierku nervových buniek. Všetky tri vykazujú signifikantnú homológiu, hoci iba antigén Ma rozpoznaný všetkými sérami pozitívnymi na protilátku Ma.

Detekčné metódy

Tieto autoprotilátky sú rozpoznávané nepriamou imunoflopurescenciou na fixovaných cerebelárnych kryorezoch a zobrazí väzbu na neuronálnych jadierkach. Hoci špecifickosť by mala byť stanovená western blotom. Autoprotilátky vykazujú odlišné väzby na inom ako nervovom tkanive. Anti Ma1 sa naviažú na zárodočné bunky semeníkov, Ma2 sú špecifické pre centrálny nervový systém a Ma3 sú exprimované v niekoľkých systémových tkanivách, vrátane semeníkov, trachey a obličiek.

Klinická relevancia

Približne 78% pacientov s protilátkami proti proteínu Ma majú asocociovaný tumor semeníkov až 40% pacientov cerebelárnou ataxiou a pľúcnym tumorm majú tieto protilátky prítomné. Pacienti bývajú mladí, vo veku medzi 22 a 45 rokov. Anti-Ma 1 a Ma3 protilátky sú bežnejšie u starších pacientoch, ktorí majú väčšiu tendenciu k rozvoju širšieho spektra cerebelárnych symptómov a väčšina má tumory iné ako zárodočných buniek, vrátane pľúc (veľké bunky), príušnice, prsníka a hrubého čreva.

Indikácia

AMa protilátky často sprevádzajú encefalitídu postihujúcu limbický systém, hypotalamus a mozgový kmeň. Príznaky poškodenia hypotalamu zahŕňajú hypersomniu, narkolepsiu, kataplexiu a hypotalamo- pituitárny hormonálny deficit. Pri poruchách mozgového kmeňa, dochádza k supranukleárnej okohybnej poruche, postihnutiu jadier hlabvovźch nervov, eventuálne k orofasciálnej dystonii. Výskyt anti-Ma2 protilátok je takmer vždy spojený s prítomnosťou nádoru z germinálnych buniek semeníkov. Z hľadiska terapeutického je účinná prípadná orchiektómia a imunoterapia zahrňujúca kortikoidy a intravenózne imunoglobulíny.

  • Obrázok 1. AMa

Literatúra

  • HUGES, RG. – SURMACZ, MJ. – KARIM, AR. et al. 2008. Atlas of Tissue Autoantibodies. Third Edition. United Kingdom: The Binding Site Ltd., 2008. 220 s. ISBN 9780704427013.
  • SHOENFELD, Y. – GERSHWIN, ME. – MERONI, PL. 2007. Autoantibodies. Second Edition. Italy: Elsevier, 2007. 862s. ISBN: 978-0-444-52763-9.
  • ŠTOURAČ, P. – BEDNÁŘOVÁ, J. Paraneoplastické neurologické syndromy centrálního nervového systému. Neurologie pro praxi. 2013, (14) 1, s. 12-15.
  • ŠANDOROVÁ, M. Paraneoplastycké syndrómy. Onkológia. 2010. číslo 6. s. 348-351.